QT间期延长是心电图术语，是指心电图中Q波到T波之间的时间，正常为0.32~0.44s之间，大于0.44s为QT间期延长。有获得性和家族遗传、先天性、或不明原因性两大类。获得性QT间期延长主要见于电解质（低钾、低钙）紊乱，药物（如胺碘酮、奎尼丁）引起的，二尖瓣脱垂等。先天性、家族性或原因不明主要有植物神经紊乱，先天性心肌缺乏某种酶而引起的代谢异常，心脏内神经变性等引起的qt间期延长。QT间期延长是与心源性猝死相关的电生理现象。QT间期延长综合征，指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性。在全基因组关联研究中，发现了一氧化氮合酶1适配蛋白(NOS1AP)基因上游距离6kb的多态性位点rs12143842与QT间期的相关性。

美国的研究表明，T等位基因rs12143842纯合的患者死亡风险增加（危险比10.15，95%可信区间(2.38，43.34)，q=0.045）。荷兰研究人员对该位点与QT间期的关联进行了以群体为基础的前瞻性队列研究，对象为≥55岁的患者个体，研究发现CT等位基因患者QT间期平均延长4.4ms，TT等位基因患者QT间期延长8.8ms。这也许是导致该TT基因型患者心脏猝死风险大大增加的原因。

可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。

都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。

1. Eijgelsheim M,Aarnoudse AL,Rivadeneira F, et al. Identification of a common variant at the NOS1AP locus strongly associated to QT-interval duration.Hum Mol Genet.2009 Jan 15; 18(2):347-57.
2. Earle N, Yeo Han D, Pilbrow A, et al. Single nucleotide polymorphisms in arrhythmia genes modify the risk of cardiac events and sudden death in long QT syndrome. Heart Rhythm. 2014 Jan; 11(1):76-82.